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| 선천성 외이기형 |
귀선천성 외이기형이란
귀의 발생과정 중 이상에 의한 외이와 중이의 선천성 기형을 넓은 의미에서 통칭하는 말로써 이는 이개(귀모양) 기형과 외이도(귓구멍) 기형으로 나눌 수 있습니다.
이개가 정상보다 작거나 흔적만 남아 있는 것을 소이증 (microtia) 이라고 하는데, 소이증은 흔히 외이도가 막힌 외이도 폐쇄증을 동반하며 기형의 정도에 따라 중이 또는 내이의 기형을 동반할 수 있습니다. 소이증은 약 10000명 당 한 명 꼴로 생긴다고 알려져 있으며, 부모나 혹은 형제가 소이증일 때 그 자녀가 소이증일 가능성은 약 5% 내외로 알려져 있습니다.
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| 선천성 외이기형의 원인 |
| 선천성 외이기형의 원인은 여러가지인데 임신 초반 특히 4-8주 내에 영향을 미치게 됩니다. 유전자 이상, 고령 출산, 약제, 풍진 같은 바이러스 감염, 방사선 조사 등이 그 원인입니다. 태생 5주 때에 귓바퀴가 될 6개의 이개융기가 나타나고 시간이 지나면서 이러한 조직 덩어리들이 모여 귓바퀴를 형성하기 시작합니다. 이러한 이개의 발달과정 중의 이상이 소이증의 원인이 됩니다. 소이증을 동반하는 증후군에는 트리처-콜린스 증후군(Treacher Collins syndrome), 악안면이골증, 선단안면 이골증, 제 1, 2 새궁 증후군, 18q-Syndrome, 두개안면이골증(크루존 병 등) 등이 있습니다.
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| 선천성 외이기형의 증상 |
| 선천성 외이기형은 외이도의 유무, 협착 정도(좁은 정도)에 따라 난청, 이루, 이통 등의 증상이 있을 수 있습니다. 중이 및 내이 기형을 동반하는 경우 기형의 정도에 따라 난청이 동반됩니다. 환자의 1/4에서는 양측성으로 나타나며, 양측성이며 난청이 동반되는 경우에는 언어발달에도 영향을 미칠 수 있기 때문에 조기에 보청기 착용 및 언어치료가 필요합니다. 귓구멍이 좁거나 막혀 외이도에 진주종이 생기기도 하는데 이 경우에는 통증이나 이루가 있을 수 있으며 이러한 경우 수술적인 치료가 요구됩니다. 따라서 초기 진찰 시 과거력 및 가족력에 대한 상세한 병력 청취와 뇌간유발반응검사, 행동관찰검사를 포함한 청력검사, 측두골 단층촬영 등이 필요합니다.
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| 선천성 외이기형의 치료 |
| 선천성 외이기형의 치료는 편측성 외이기형의 경우와 양측성 외이기형인 경우에 따라 차이가 있습니다.
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편측성 외이기형의 경우
정상귀의 청력이 매우 중요합니다. 출생 시 신생아난청검사(ABAR), 뇌간유발반응검사(ABR), 행동관찰검사 등을 통하여 청력을 검사하게 됩니다. 정상귀의 청력이 정상일 때 언어발달이 지장이 없으므로 보청기가 필요 없거나 도움이 적습니다. 소이의 반대귀가 정상청력이 아니라면 보청기가 꼭 필요합니다. 성인의 경우 사회생활에 지장이 있을 시 골도 보청기를 사용할 수 있습니다. 3-5세 경 측두골 단층 촬영 (TBCT) 를 시행하여 정확한 측두골의 상태를 확인하고 진주종의 여부를 가늠하여 진주종이 있다면 빠른 시간 안에 수술을 권유합니다. 귓구멍이 완전히 없는 형태(외이도의 완전 폐쇄)보다 귓구멍이 있으나 작은 경우(외이도 협착) 진주종의 위험성이 더 많이 있습니다.
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양측성 외이기형의 경우
양측성인 경우는 정상적이지 않은 난청으로 인해 언어발달의 장애를 가져올 수 있습니다. 골전도뇌간유발반응검사 등을 포함한 정확한 청력검사를 시행하고 반드시 조기에 골도보청기를 착용합니다. 외이도가 없어 일반적인 형태의 보청기 착용이 어렵고 소이증의 경우 골도청력이 정상이 경우가 많기 때문입니다. 잔존청력이 없거나 골도보청기의 효과가 전혀 없을 경우 1-2세 경 측두골 단층 촬영 (TBCT) 를 시행하여 인공와우 이식을 조기에 고려해야 합니다. 그 이유는 청력이 교육과 지능 언어발달에 필수적이란 점에서 매우 중요성이 크기 때문입니다. 잔존청력이 있어 골도보청기의 도움을 받은 경우 3-5세 경 측두골 단층 촬영 (TBCT) 를 시행하여 청력증진을 위한 수술을 고려하여야 합니다.
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| 선천성 외이도 폐쇄증 수술 |
예전에는 귀의 모양만을 중요시하여 소이증 환자에게서 청력개선을 위한 수술을 성형외과 수술 후로 미루는 경향이 있었으나 최근 양쪽 귀로 듣는 잇점(Binaural hearing: 양이청: 방향성 분별, 소음상황에서 어음분별력의 향상 등)을 중요한 문제로 인식하여 국내외적으로 소이증 수술을 앞당기는 추세에 있습니다. 또한 성형외과 수술도 이전에는 갈비뼈를 이용하여 수술하던 방법 이외에 메드포아를 이용한 방법으로 수술시기가 상당히 당겨지고 있습니다.
술전 외이도 폐쇄증만 있는지 또는 내이 기능에도 이상이 있는지를 확인하는 검사(골전도 청력 확인, CT 촬영)으로 수술 후 예후를 판단하여 수술 여부를 결정합니다. 외이도폐쇄증을 위한 이비인후과적인 수술은 귓구멍을 만들어주고(외이도재건술), 고막을 새로 만들어주고(고막재건술), 이소골(소리를 전달하는 작은 뼈)의 상태에 따라서 인공이소골을 넣어주기도(이소골성형술) 합니다. 이 때 외이도를 덮어줄 피부가 필요하므로 피부이식술이 같이 시행됩니다. 또한, 소이증에 대해 바깥 귓바퀴를 만들어주는 수술과의 선후를 결정해야 하며, 만약 귓바퀴를 만들어주기 전에 외이도 재건술을 먼저 할 경우 수술 상처를 최소화하여 성형외과적 수술에 차질이 생기지 않도록 주의해야 합니다. 이는 최근에 발전된 최소절개를 통한 외이도 재건술로 가능합니다.
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| 골전도 보청기 보험 인정기준 |
수술로 청력을 정상적으로 회복시키지 못할 때 어렸을 때 사용하는 골전도 보청기로 수술할 수도 있습니다. 양측 소이증 환자들에게는 2013년 9월 11일자로 골전도 보청기의 보험이 인정되었는데, 그 기준은 5세이상 18세이하까지 양측성 선천성 이기형 환자로서, 청력검사(표준순음청력검사 혹은 유소아 청력검사 혹은 타각적 청력역치 측정검사)상
(1) 양이의 기도-골도 청력의 차이가 각 30dB이상인 전음성 난청
(2) 양이의 기도-골도 청력의 차이가 각 30dB이상이면서, 양이의 골도청력이 각 45dB이하인 혼합성 난청인 경우 요양 급여를 1회 인정합니다.
(동 인정기준 이외에 시행하는 경우에는 수술료와 관련 치료재료 비용에 해당되는 요양급여비용 전액을 본인이 부담토록 한다. 다만, 골도보청기는 국민건강보험법 제51조에 의한 보장구와 중복하여 요양급여하지 않는다.)
골전도 보청기는 위에 언급한 알파2(소포노), 바하(코클리어)이외에 bone bridge(메델)라는 형태가 있습니다.
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| 귀가 양쪽으로 존재하는 이유가 있으며, 소이증 아이들이 양쪽으로 잘 듣는 것은 이제 발전된 현대의학으로 충분히 가능합니다. 이비인후과 전문의와 상의하십시오!
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